Mitä maitokahviläiskät ja taivealueiden pisamat ovat?

 

Kuten kaikki, joilla itsellään tai perheenjäsenellä on NF1 tietävät, NF1:een liittyy jo vauvana tai viimeistään 1-vuotiaana ilmaantuvat ruskehtavat läiskät eli maitokahviläiskät. Nämä läiskät ovat vaaleaihoisella nimensä mukaisesti maitokahvin värisiä. Jos ihon perusväri on tumman ruskea, läiskät ovat vastaavasti vielä tummempia kuin muu iho, eli silloin maitokahviläiskän nimitys voi olla hiukan harhaanjohtava. Yksittäinen maitokahviläiskä tai ns. syntymämerkki on noin 10 % :lla kaikista ihmisistä. NF1:ssä maitokahviläiskiä on vähintään kuusi. Läpimitaltaan ne ovat 5 mm:stä jopa 10-20 cm:iin. Niitä on eniten vartalolla, seuraavaksi yleisimpiä ne ovat raajoissa ja harvinaisimpia kasvoilla. Läiskät kasvavat lapsen mukana eli läiskän koko suhteessa ympäröivään ihoon pysyy samana. Aikuisiällä läiskiä voi vaalentua ja hävitä.

NF1:een liittyy myös taipumus saada maitokahviläiskän värisiä pienempiä pilkkuja taivealueille kuten kainaloihin. Normaalisti tällaisia läiskiä ilmaantuu aurinkoa saaville alueille kuten kasvoihin, ja vanhemmalla iällä myös kädenselkiin ja käsivarsiin. NF1:een liittyvät läiskät ovat kuitenkin auringolta suojassa olevilla alueilla. Näitä pisaman näköisiä tai vähän suurempia pilkkuja ilmaantuu yleensä leikki-iässä, ja tavallisesti niitä tulee ensin kainaloihin. 80 %:lla 4-vuotiaista on jo taivealueilla pisamia. Lapsuus- ja teini-iässä näitä pilkkuja tulee lisää esimerkiksi nivustaipeisiin, kaulan tyveen ja silmäluomille, eli paikkoihin, joissa iho hankautuu ihoa tai vaatetta vasten. Osalla on pientä pigmenttiläiskää hyvin laajoilla alueilla vartalolla.

Miksi läiskiä tulee?
Ihon ruskea väri on ihon pigmenttisolujen eli melanosyyttien tuottamaa. Läiskien ja pilkkujen alueella pigmenttisolut ovat muuta ihoa aktiivisempia tuottamaan melaniinipigmenttiä. Pigmenttisolut myös siirtävät ruskeaa väriä sisältäviä jyväsiä ympäröiville orvaskeden soluille tavallista tehokkaammin. Ei kuitenkaan tiedetä, miksi pigmenttisolut sitten toimivat ympäröivää ihoa vilkkaammin joillakin ihoalueilla. Mahdollisesti tämä liittyy NF1-geenin säätelyyn pigmenttisoluissa, jotka muuten ovat sukua neurofibroomissa lisääntyville Schwannin soluille. Läiskien alueella ihon rakenne on väriä lukuun ottamatta aivan normaali, eli pigmenttisoluja on tavallinen määrä. Läiskät tai pilkut eivät siis ole kuten tavalliset ruskeat pigmenttiluomet, joissa on ylimääräisiä pigmenttisoluja. Niinpä läiskiin tai pilkkuihin ei liity minkäänlaista hyvän- tai pahanlaatuisen kasvaimen kehittymisen riskiä. Läiskien tai pilkkujen ilmaantumista tai häviämistä ei tarvitsekaan erityisemmin seurata. Pigmenttisoluista alkunsa saavan pahanlaatuisen kasvaimen eli melanooman riski ei myöskään ole suurempi NF:ssä kuin muussa väestössä.

Muuta ihoa vaaleammat läiskät
Pienellä osalla heistä, joilla on NF1, on vartalolla tai raajoissa muuta ihoa vaaleampi läiskä, joka ei kesälläkään rusketu yhtä tummaksi kuin muu iho. Mitä tummempi ihon perusväri on, sitä selvemmin nämä alueet näkyvät. Nämä läiskät eivät kuitenkaan lisäänny iän mukana. NF1:een siis liity vitiligoa eli valkopälveä.

Mitä maitokahviläiskille voi tehdä?
Vaikka maitokahviläiskät ovat joidenkin olla harmillisen näköisiä, niille ei käytännössä tehdä mitään. Läiskän poistaminen leikkaamalla aiheuttaisi läiskää huomattavasti näkyvämmän arven. Pigmenttiä vaalentavia voiteita voisi teoriassa kokeilla, mutta en ole löytänyt kirjallisuudesta yhtään artikkelia, jossa maitokahviläiskää olisi hoidettu näin. Pigmenttiä vaalentavien voiteiden käyttöön liittyy myös mahdollisuus, että pigmentti katoaa hoidetulta alueelta kokonaan. Parasta olisi tietysti, jos voisi hyväksyä läiskien olemassaolon antamatta niiden häiritä.

Sirkku Peltonen
Erikoislääkäri, TYKS, Ihotautiklinikka


(kopioitu ja siirretty NF-foorumista)