Mitä neurofibroomat ovat?

Neurofibrooma on vaikea sana, mutta kaikille, jotka kuuluvat neurofibromatoosiyhdistykseen, siinä on ainakin jotain tuttua. Neurofibrooma on suomeksi hermon sidekudoskasvain, joka sekin on aikamoinen sanahirviö. Neuro viittaa hermoon ja fibrooma siihen että kyseessä on kasvain, jossa on fibroosia eli sidekudosta. Tuota suomenkielistä sanaa ei juurikaan käytetä eivätkä edes lääkärit taitaisi suomenkielisellä termillä tunnistaa neurofibroomaa. Parasta ehkä on yrittää saada kieli taipumaan neurofibrooma -sanaan.

Neurofibroomat ovat neurofibromatoosin tärkein ilmentymä, ja ainakin aikuisilla, joilla on NF1, niitä on lähes kaikilla. Yleisimmät neurofibroomat ovat ihon pinnalta ulospäin työntyviä, muutamasta millimetristä 1-2 sentin läpimittaisiksi kasvavia patteja. Jotkut kasvavat ihon sisällä niin, että patti tuntuu mutta pinnalle näkyy vain pieni pullistuma tai violetinsävyinen pehmeältä tuntuva kohouma. On tavallista, että neurofibroomia alkaa ilmaantua murrosiän aikana ja ne kasvavat näkyviin nuorella aikuisiällä. Neurofibroomia voi tulla pikkuhiljaa lisää koko elämän ajan: jokainen kasvaa aikansa ja sitten lopettaa kasvun. Tiedetään, että neurofibroomien kasvu liittyy jollakin tavalla hormonitoimintaan, ja neurofibroomien solujen onkin osoitettu tunnistavan useita eri hormoneja. Ilmeisesti myös raskauden aikana usein nähtävä neurofiboomien lisääntyminen liittyy näihin hormonaalisiin muutoksiin. Myös erilaisten ihovaurioiden tiedetään joskus aiheuttavan neurofibrooman kasvun. Monelle on varmasti tuttua, että jos neurofibrooma on poistettu, tämän leikkausarven alueelle voi vuosien aikana kasvaa uusia neurofibroomia. Hormonimuutosten ja ihovaurion lisäksi muita selviä neurofibrooman syntyyn liittyviä tekijöitä ei sitten tunnetakaan.

Neurofibroomat saavat alkunsa hermoista. Iho on tiuhaan hermotettu, kuten jokainen voi päätellä esimerkiksi tunto- ja kipuaistimuksen herkkyydestä ja tarkkuudesta eikä siksi olekaan ihme, että neurofibroomia kasvaa eniten juuri ihoon. Neurofibrooman synnyn ymmärtämiseksi selostan hiukan hermon rakennetta, josta alla on kuva.

Hermoja sinänsä voisi verrata paksuun sähkökaapeliin, jossa kulkee monta erillistä johtoa. Kaapelissa on paksu muovinen tai kuminen ulkokuori, joka suojaa kaapelia esimerkiksi venytykseltä tai taittumiselta. Hermossa vastaava ulkovaippa on nimeltään epineurium (epi viittaa ulkopuoleen ja neurium taas hermoon), katso kuvaa. Epineurium suojaa hermoja siten, että ne kestävät venytystä eikä hermo kärsi esimerkiksi niveltä taivuttaessa. Epineurium koostuu paksuista kollageenisäikeistä. Kollageeneja tunnetaan lähes parikymmentä toisistaan enemmän tai vähemmän eroavaa tyyppiä. Tämä epineuriumin kollageeni muuten on samanlaista valkuaista, josta tavallista liivatetta tehdään. (Liivatetta vain valmistetaan naudan ihosta, jossa myös on paljon kollageenia). Kollageeni on kudoksissa hyvin sitkeää; sen tietää esimerkiksi puraistessaan jänteistä lihaa, sillä jänteen ovat pääasiassa kollageenia.

Hermoa sisälle päin katsottaessa seuraava rakenne on perineurium, (peri tarkoittaa ympäri). Perineurium on tiivis putki, joka jakaa hermon pienempiin hermosäiekimppuihin. Perineurium estää monenlaisten aineiden kulkeutumisen hermon sisälle ja se on muodostunut laattamaisista perineuriaalisoluista. Sähkökaapelissa perineurium vastaisi sisempää muovituppea, jonka sisällä kulkee monta yksitellen eristettyä johtoa. Perineuriumin sisällä olevaa tilaa sanotaan endoneuriumiksi (endo tarkoittaa sisällä). Endoneuriumissa on ohuempaa kollageenisäiettä ja muita sidekudoksen valkuaisia, jotka yhdessä tekevät endoneuriumista geelimäisen. Endoneuriumin sidekudos suojaa hermoja puristukselta siten, että voimme esimerkiksi istua suuren reiden takana kulkevan iskiashermon päällä eikä se joudu puristuksiin tuolin reunaa vasten. Kuitenkin äkillinen litistys, vaikka kyynärpäässä kulkevan hermon kopauttaminen kovaan tuolinselkämykseen saa aikaan hetkellisen toimintahäiriön ja kivun. Kaikkein tärkeimmät hermon osat ovat endoneuriumin pehmeän sidekudoksen sisällä: hermosäikeet, jotka koostuvat kahdesta osasta, aksonista eli varsinaisesta hermosolun ulokkeesta ja jokaista aksonia ympäröivistä Schwannin soluista. Aksonin toinen pää on keskushermostossa ja toinen ulottuu aina sormien ja varpaiden päihin asti. Sähköjohdossa aksonit ovat niitä kuparilankoja, joita pitkin virta kulkee, ja Schwannin solut muodostavat sen kaikkein ohuimman suojatupen.

Miten tämä monikerroksinen rakenne sitten liittyy neurofibroomien syntyyn ja kasvuun? Neurofibromatoosissa ihmisen jokaisessa solussa on geenivirhe, joka jostain, toistaiseksi selvittämättömästä syystä saa hermon sidekudoksen solut pois tolaltaan. Ilmeisesti Schwannin solut aloittavat hämmingin. Molekyylitasolla ei täysin ole voitu selittää, kuka solun sisäinen lähetti antaa väärän viestin ja kenelle, mutta näitä asioita tutkitaan koko ajan ahkerasti. (Jos sinulla on tallella tämä lehti syksyltä 2002, siinä on hiukan valotettu tätä molekyylitason tapahtumaa.) Joka tapauksessa neurofibrooman alkaessa kasvaa nämä aksonia suojaamaan tarkoitetut solut sanoutuvat irti tehtävästään ja lähtevät omille teilleen. Ne alkavat jakautua ja mennessään villitsevät myös perineuriumin solut niin että lopulta Schwannin solut pääsevät tunkeutumaan perineuriumin läpi ja karkaavat hermon ulkopuolelle. Itse alkuperäinen hermo jää rakenteeltaan aivan sekavana keskelle jakautuvaa solujoukkoa. Schwannin solut hylkäävät kokonaan aksoneita ja näitä risteilee kasvaimessa yksinään. Myös osa perineuriumin soluista ryhtyy jakautumaan omia aikojaan ja vähitellen syntyy silmin ja sormin havaittava kasvain.
 

Mutta ei tässä vielä kaikki. Hermon sidekudoksen solut kuten Schwannin solut, perineuriaalisolut ja ns. fibroblastit eli sidekudoksen ”perussolut” osaavat tehdä kollageeneja, eli tuottaa kaikki hermoa suojaamaan tarkoitetut sitkeät ja pehmeämmät väliaineet. Karatessaan omista tehtävistään hermon sidekudoksen solut innostuvat entisestään ja tuottavat ainakin viittä erilaista kollageenia ja lukuisia muita sidekudoksen valkuaisia. Tämä edelleen lisää neurofibrooman kokoa ja saa aikaan neurofibroomille tyypillisen kiinteän, jopa kumimaisen tunnun.

Verenkierrosta neurofibroomiin kertyy ns. syöttösoluja eli mast-soluja. Nämä solut ovat pääosassa myös esimerkiksi hyttysenpiston aiheuttaessa paukaman iholle. Syöttösolut ovat täynnä välittäjäaineita ja vapauttaessaan välittäjäaineet seuraa kutinaa. Syöttösolut osaavat myös hakeutua hermosäikeiden viereen ja voivat siten ärsyttää hermoja. Syöttösolujen läsnäolo neurofibroomassa selittää ainakin osan neurofibroomien kutinasta. Tämä on kuitenkin vain osa kutinan selitystä, koska tavalliset allergiassa käytetyt antihistamiinilääkkeet eivät kovin hyvin auta neurofibroomien kutinaan.

Hermojen joutuminen jumiin keskelle kollageenia tuottavaa kasvainta voi aiheuttaa kipua. Jos joku kasvain on kovin kipeä, sen voi tämän takia pyytää poistettavaksi, jos paikka vain on sellainen, ettei poistosta ole suurempaa haittaa. Iholta kasvavat yksittäiset pallomaiset neurofibroomat ovat kuitenkin aina hyvänlaatuisia eikä niitä tarvitse pahanlaatuistumisen pelossa poistaa. Tämä koskee siis näitä pieniä, yleensä aikuisiällä ilmaantuvia patteja. Toisen jutun aihe voisivat olla syvällä lihasten välissä ja vartalon sisällä kasvavat ns. pleksiformiset neurofibroomat. Sitä ennen, toivottavasti seuraavassa lehdessä on juttu neurofibromatoosiin liittyvistä kivuista. Sen ymmärtämiseksi voisi olla hyvä panna tämä lehti talteen ja ottaa taas vauhtia tuosta hermon rakenneasiasta.

Sirkku Peltonen

(teksti kopioitu ja siirretty nf-foorumista)