Suun ja leukojen alueen muutokset neurofibromatoosissa
NF1:ssä tiedetään esiintyvän erilaisia luustomuutoksia, joita on noin puolella NF1-potilaista. Näitä ovat esim. selän sivusuuntaiset mutkat (skolioosi), pituuteen verrattuna suuri pään koko, lyhytkasvuisuus, kitaluun kehityshäiriö, synnynnäinen sääriluun valenivel ja kehon painoa kannattavien luiden alentunut mineraalitiheys ja -määrä. NF1:ssä on kasvojen alueen luustoon ja hampaistoon julkaistu liittyvän eräitä poikkeavuuksia, mutta näiden yleisyydestä ei ole tarkempaa tietoa. Suun ja leukojen alueen muutokset voivat rajoittua suussa hampaan ympärillä olevan ikenen liikakasvuun, mikä ilmenee kivuliaina alueina suussa ja/tai vertavuotavina ikeninä. Yksittäisiä hampaita voi puuttua tai niitä voi olla ylimääräisiä ja hampaiden rakenne voi olla poikkeava.
Hampaiden asentovirheet ovat tyypillisiä NF:1 potilaille. Nämä voivat johtua paikallisista syistä (esim. kielen epänormaalista asennosta tai liian pitkään kiinni pysyneistä maitohampaista) tai laajoista, esimerkiksi synnynnäisen pleksiformisen neurofibrooman aiheuttamista kudosvaurioista leukojen ja kasvojen alueella. Laajempi kudosvaurio ilmenee leukapuoliskojen yleensä toispuolisena liikakasvuna tai vajaakasvuna. Viimeksi mainitut muutokset ulottuvat leukojen alueen kovakudokseen kuten luuhun ja /tai pehmytkudosalueelle, kuten iholle ja limakalvoille. Harmilliseksi tekee asian myös se, että em. muutokset näkyvät ulospäin, mikä saattaa hankaloittaa ihmisen sosiaalista kanssakäymistä. Laajat ja/tai paikalliset muutokset voivat myös johtaa puhevikojen kehittymiseen, sillä jos ylähammaskaari on kapea, kieli ei mahdu toimimaan normaalisti. Joskus puhevian takana voi olla kielihermon vaurio.
Mistä muutokset saavat alkuunsa? Pään ja kaulan alueen tuntohermoja ja liikehermoja kutsutaan aivohermoiksi. Aivohermoja on yhteensä 12. Suun ja leukojen alueen muutokset NF1:ssä johtuvat yleensä viidennen, yhdeksännen ja/tai kymmenennen aivohermon vauriosta, joka yleensä alkaa jo sikiökaudella. Ihmisalkion kehittyessä pään alueen hermosto kehittyy ennen muita rakenteita. Se voi selittää, miksi hermon vaurioon liittyy muiden kudosten poikkeavuuksia. Viides aivohermo eli ns kolmoishermo hermottaa silmiä liikuttavia lihaksia, yläleukaa ja alaleukaa. Kun kolmoishermon alueella on vaurio, esimerkiksi pleksiforminen neurofibrooma, se voi vaikuttaa myös kasvojen luuston kehittymiseen. Yhdeksäs aivohermo eli ns kieli-nieluhermo hermottaa kieltä ja nielua. Kielen rakenteen ja toiminnan häiriö NF1:ssa saattaa johtua em hermon vauriosta. Kymmenes aivohermo hermottaa mm. kieltä, suulakea ja nielua ja ulottuu sydämen ja vatsaontelon alueelle asti.
Voidaanko muutoksia suun ja kasvojen alueella NF1:ssa ennaltaehkäistä ja/tai hoitaa? Suun ja leukojen alueen muutokset NF1:ssa vaihtelevat hyvin pienistä ongelmista hyvin laajoihin vaurioihin. Ongelmien vaikeusaste riippuu muutoksen syntyajankohdasta ja laajudesta. Esimerkiksi synnynnäiset pleksiformiset neurofibroomat aiheuttavat yleensä hankalampia ongelmia kuin myöhemmin kehittyneet muutokset. NF1:een tiedetään liittyvän mm. hampaiston ahtautta ja asentovirheitä, ja ikenien liikakasvua (eli ns. patit ikenissä). Hammaskaarien kapeuden ja hampaiden asentovirheiden muodostumista, joka ei johdu leukaluun vajaa/liikakasvusta voidaan joskus ennaltaehkäistä ja/tai hoitaa esim. oikomishoidolla. Suun limakalvojen ja ikenien liikakasvuun, ns. patteihin ja vuotaviin ikeniin tulisi hammaslääkärin toimeesta laatia NF1 potilaalle henkilökohtainen hoitosuunnitelma ja saannölliset ammattimaispuhdistuksen aikataulut. Puhdistuksessa puhdistetaan perusteellisesti hampaat, ikeneet ja tarvattaessa voidaan kirurgisesti poistaa paikallispuudutuksessa em. liikakasvuja suusta. Tarvittaessa potilas tulisi ohjata erikoissairaanhoitoon suun/leukojen ongelmien kanssa. Koska NF1 on suhteellisen harvinainen sairaus, kaikki hammaslääkärit ja lääkärit eivät vielä tiedä NF:stä riittävästi. Niinpä olisikin hyvä, että potilas itse olisi aktiivinen ja hakeutuisi säännöllisesti hammaslääkärin tutkimukseen ja kysyisi, löytyykö suusta jotain poikkeavaa.
Suun ja leukojen alueen tutkimus Turun Yliopistollisessa Keskussairaalassa. Mitä ja miten tutkitaan? Vaikka NF1:een tiedetään liittyvän erilaisia suun alueen muutoksia, niitä on tähän mennessä tutkittu hyvin vähän. TYKS:in suusairauksien klinikalla on syksystä 2005 lähtien ollut käynnissä NF1 potilaiden suun ja leukojen alueen tutkimus. Tällä tutkimuksella on tarkoitus selvittää, miten NF1 vaikuttaa kasvojen alueen luustoon, hampaistoon ja suun pehmytkudoksiin. Potilaalle tehdään perusteellinen suun, leukojen ja hampaiston tutkimus, otetaan kaksi röntgenkuvaa, joista pystytään analysoimaan potilaan luustolliset ja hampaiston muutokset. Lisäksi otetaan valokuvat suusta ja kasvoista. Näistä nähdään suun tilanne ja toisaalta kasvojen profiili. Niiden lisäksi otetaan jäljennökset potilaan hampaista. Näistä valetaaan ns. kipsimallit, joista pystytään analysoimaan mahdolliset purentavirheet ja hampaiston kokonaistilanne. Kaikkien em. materiaalien pohjalta tehdään perusteelliset analyysit: mitkä ovat potilaan ongelmat ja millä tavalla niitä voitaisiin hoitaa. Tehtyjen tutkimusten tulokset käydään potilaan kanssa yhdessä läpi seuraavalla käynnillä jolloin tehdään myös mahdollinen hoitosuositus, jonka potilas saa kirjallisena mukaan röntgenkuviensa (CD-muodossa) lisäksi. Potilaan suun ja leukojen alueen tutkimuksen suorittaa erikoishammaslääkäri Vivian Visnapuu. Tämä tutkimus on osa professori Juha Peltosen ja ihotautien erikoislääkäri Sirkku Peltosen koordinoiman NF1-keskuksen toimintaa.
Mikäli sinulla tai omaisellasi on NF ja olette kiinnostuneita osallistumaan NF1-potilaan suun ja leukojen alueen tutkimukseen, voitte ottaa yhteyttä:
Erikoishammaslääkäri, HLT Vivian Visnapuu
(teksti kopioitu ja siirretty nf-foorumista)
|